Известно, что трое или четверо детей королевы Виктории и принца Альберта имели ген гемофилии. Сын, четыре внука, шесть или семь правнуков и, возможно, правнучка страдали гемофилией. Две или три дочери и четыре внучки были носителями, которые передали ген следующему поколению, но сами не страдали этим заболеванием.
Как работает наследование гемофилии
Гемофилия – это хромосомное заболевание, локализованное на Х-хромосоме, сцепленной с полом. Признак является рецессивным, что означает, что женщины с двумя Х-хромосомами должны унаследовать его от матери и отца, чтобы заболевание появилось. Однако у мужчин есть только одна Х-хромосома, унаследованная от матери, а Y-хромосома, которую все мужчины наследуют от отца, не защищает ребенка мужского пола от проявления заболевания.
Если мать является носителем гена (одна из ее двух Х-хромосом имеет аномалию), а отец нет, как, похоже, было в случае с Викторией и Альбертом, их сыновья имеют шанс 50/50 наследуют ген и являются активными больными гемофилией, а их дочери имеют 50/50 шансов унаследовать ген и стать носителями, а также передать его половине своих детей.
Ген также может возникать спонтанно как мутация в X-хромосоме, без присутствия гена в X-хромосомах отца или матери.
Откуда взялся ген гемофилии?
Мать королевы Виктории, Виктория, герцогиня Кентская, не передала ген гемофилии своему старшему сыну от первого брака, и ее дочь от этого брака, похоже, не имела ген, передаваемый по наследству. ее отпрыск – дочь Феодора, имела трех сыновей и трех дочерей. Отец королевы Виктории, принц Эдуард, герцог Кентский, не проявлял признаков гемофилии. Существует небольшая вероятность того, что у герцогини был любовник, который дожил до взрослой жизни, хотя и страдал гемофилией, было бы очень маловероятно, что человек с гемофилией дожил бы до взрослой жизни в то время в истории. У принца Альберта не было никаких признаков болезни, поэтому он вряд ли был источником гена, и не все дочери Альберта и Виктории, похоже, унаследовали этот ген, что было бы правдой, если бы у Альберта был ген. p>
Исходя из свидетельств, предполагается, что заболевание было спонтанной мутацией либо у ее матери во время зачатия королевы, либо, что более вероятно, у королевы Виктории.
У кого из детей королевы Виктории был ген гемофилии?
Из четырех сыновей Виктории только младший унаследовал гемофилию. Из пяти дочерей Виктории две определенно были носителями, одна – нет, у одной не было детей, поэтому неизвестно, был ли у нее ген, а одна могла быть или не была носителем..
- Виктория, королевская принцесса, немецкая императрица и королева Пруссии : ее сыновья не проявляли никаких признаков страдает, и ни один из потомков ее дочерей тоже не был, поэтому она, очевидно, не унаследовала ген.
- Эдвард VII : он не был гемофиликом, поэтому он не унаследовал ген от своей матери.
- Алиса, великая герцогиня Гессенская : она определенно несла ген и передала его трем своим детям. Ее четвертый ребенок и единственный сын Фридрих умер до трех лет. Из четырех дочерей, доживших до совершеннолетия, Елизавета умерла бездетной, Виктория (бабушка по материнской линии принца Филиппа), очевидно, не была носителем, а у Ирэн и Аликс были сыновья, страдающие гемофилией. Аликс, позже известная как российская императрица Александра, передала ген своему сыну, царевичу Алексею, и его болезнь повлияла на ход российской истории.
- Альфред, герцог Саксский. -Кобург и Гота : он не болел гемофилией, поэтому он не унаследовал ген от своей матери.
- Принцесса Елена : у нее было двое сыновья, умершие в младенчестве, что могло быть связано с гемофилией, но это не точно. Два других ее сына не подавали никаких признаков, а две ее дочери не имели детей.
- Принцесса Луиза, герцогиня Аргайл : у нее не было детей, так что есть невозможно узнать, унаследовала ли она этот ген.
- Принц Артур, герцог Коннахский : он не был гемофилией, поэтому он не унаследовал ген от его мать.
- Принц Леопольд, герцог Олбани : он был гемофилией и умер после двух лет брака, когда после падения не удалось остановить кровотечение. Его дочь принцесса Алиса была носителем, передавая ген своему старшему сыну, который умер от потери крови после автомобильной аварии. Младший сын Алисы умер в младенчестве, поэтому он мог быть или не пострадал, а ее дочь, похоже, избежала гена, поскольку ни один из ее потомков не пострадал. Сын Леопольда, конечно, не болел, поскольку сыновья не наследуют отцовскую Х-хромосому.
- Принцесса Беатрис : как и ее сестра Алиса, она определенно несет ген. У двух или трех из ее четырех детей был ген. Ее сын Леопольд истек кровью во время операции на колене в 32 года. Ее сын Морис погиб в бою во время Первой мировой войны, и неясно, была ли причиной гемофилия. Дочь Беатрис, Виктория Евгения, вышла замуж за короля Испании Альфонсо XIII, и двое их сыновей оба истекли кровью после автомобильной аварии: одному в 31 год, другому в 19. У дочерей Виктории Евгении и Альфонсо нет потомков, которые проявляли признаки этого заболевания..
